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Lo que necesita saber sobre el síndrome de Sjogren
El síndrome de Sjogren (SS) es un trastorno autoinmune crónico en el que las glándulas productoras de humedad no funcionan correctamente; SS también puede afectar a los órganos internos.
El síndrome de Sjogren es una enfermedad relativamente común, aunque a menudo se diagnostica con menos frecuencia. El síndrome de Sjogren puede ocurrir solo o en asociación con otras enfermedades autoinmunes, más comúnmente el lupus y la artritis reumatoide (AR).
Varios estudios han mostrado varias diferencias entre las personas con SS solo y aquellas con SS y otra enfermedad del tejido conectivo. Debido a estas diferencias, el síndrome de Sjogren se denomina síndrome de Sjogren primario cuando ocurre solo y síndrome de Sjogren secundario cuando se asocia con otra enfermedad del tejido conectivo.
Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Sjogren incluyen:
- boca seca
- baja producción de glándulas salivales (productoras de saliva)
- ojos secos
- a menudo la presencia de anticuerpos antinucleares
- la presencia de un factor reumatoide positivo.
Debido a que la enfermedad es leve en muchas personas, los primeros signos de sequedad de las mucosas pueden estar presentes durante años antes de que la enfermedad se vuelva claramente evidente.
El síntoma más asociado con el SS es la sequedad oral (boca), conocida como xerostomía.
Otros síntomas orales pueden incluir:
- ardor de la lengua
- crujido de la lengua
- aumento de la caries dental (caries)
- dificultad al tragar
- dificultad para hablar sin el uso de lubricación continua.
- Las glándulas parótidas (glándulas salivales principales ubicadas detrás de la mandíbula) pueden agrandarse y también se puede notar una hinchazón dolorosa. El agrandamiento de la parótida u otras glándulas salivales importantes ocurre en dos tercios de las personas con SS primario, pero es poco común en aquellos con SS secundario.
La afectación ocular es la otra manifestación importante del SS. Las personas a menudo se quejan de una sensación arenosa o arenosa en los ojos, especialmente por la mañana. Otros síntomas oculares que pueden estar presentes incluyen:
- disminución de lagrimeo
- enrojecimiento
- comezón
- fotosensibilidad, debido a la pérdida de las células de revestimiento de la conjuntiva, una condición llamada queratoconjuntivitis sicca
- Una disminución en la secreción de las glándulas mucosas del tracto respiratorio superior e inferior estará indicada por una tos seca crónica.
- Una disminución en las secreciones de las glándulas mucosas del tracto gastrointestinal puede estar asociada con sequedad esofágica (garganta), así como dificultad para tragar e irritación del estómago.
- La sequedad vaginal puede causar irritación y dolor durante las relaciones sexuales.
Los síntomas que ocurren fuera de las glándulas se observan en un tercio de las personas con SS primario, pero rara vez en aquellas con síndrome secundario.
Estos síntomas extraglandulares pueden incluir:
- dolor en las articulaciones
- dolor muscular
- fiebres de bajo grado
- aumento de la fatiga
Estos síntomas y signos pueden estar asociados con compromiso pulmonar, compromiso renal y vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos). Además, los linfomas (tumores de los ganglios linfáticos) se desarrollan en el 6 por ciento de las personas con SS primario que tienen enfermedad sistémica.
Anomalías de laboratorio en el Síndrome de Sjogren
Los autoanticuerpos son comunes en el SS.
- El 80 por ciento de las personas con SS dan positivo para anticuerpos antinucleares (ANA).
- El factor reumatoide está presente en el 75-95 por ciento de las personas con SS.
- Se observarán niveles elevados de proteínas en el 80 por ciento de las personas con SS.
- Otras anomalías de laboratorio no específicas que se observan con frecuencia en el SS son tasas elevadas de sedimentación de eritrocitos (un signo de inflamación), anemia leve y niveles bajos de albúmina.
Ciertos genes también se pueden encontrar con mayor frecuencia en personas con SS primario. Estos "antígenos de histocompatibilidad" pueden incluir HLA-B8 y HLA-DR3.
Pruebas y procedimientos diagnósticos en el Síndrome de Sjogren
Varias pruebas se usan comúnmente para confirmar una sospecha de diagnóstico de SS:
- En la prueba de Schirmer, se coloca un trozo de papel de filtro en el rabillo del ojo para medir el grado de humectación después de cinco minutos.
- La prueba de tinción de Rosa-Bengala determina si hay inflamación de la córnea.
- Las tasas de flujo de las glándulas salivales ayudan a determinar si hay una disminución en la producción de saliva.
- La biopsia de la glándula salival del labio o de la glándula parótida puede ayudar a establecer el diagnóstico.
Asociaciones del síndrome de Sjogren con lupus y otros trastornos
La coexistencia del síndrome de Sjogren con el lupus se describió por primera vez en 1959. Desde ese informe, numerosos estudios han comparado y contrastado las dos enfermedades. Muchas de las características clínicas y serológicas (relacionadas con la sangre) del SS y el lupus dificultan el diagnóstico preciso porque existen similitudes entre las dos enfermedades. No es raro encontrar características de SS secundario en personas con lupus. Las personas con SS primario y las personas con lupus tienen ciertos síntomas de enfermedades similares, que incluyen artritis, erupción cutánea y enfermedad renal. En ambas enfermedades también se observan niveles elevados de anticuerpos antinucleares.
En algunos casos, se encuentra una mayor asociación de ciertos genes en individuos con SS primario y lupus.
El síndrome de Sjogren también puede confundirse con procesos patológicos, como infecciones virales y efectos secundarios de medicamentos (sequedad por varios agentes antihipertensivos, agentes antidepresivos o agentes antihistamínicos, etc.).
Otros procesos patológicos que también pueden causar el agrandamiento de las glándulas salivales son las infecciones virales, la sarcoidosis y la diabetes.
Tratamiento para el Síndrome de Sjogren
El tratamiento del síndrome de Sjogren intenta aliviar los efectos de la sequedad crónica de la boca y los ojos aumentando la lubricación y la hidratación de los tejidos afectados:
- La ingesta de líquidos suele ser necesaria tanto con las comidas como entre comidas debido a la disminución de la secreción de las glándulas salivales.
- Las lágrimas artificiales en diversas formas ayudan a reemplazar la disminución de la producción de lágrimas. Sin embargo, las lágrimas artificiales que contienen conservantes pueden causar irritación.
- El taponamiento de los conductos lagrimales (lagrimales) con tapones de colágeno temporales o de mayor duración puede ser muy eficaz para aumentar la humedad de la conjuntiva y la córnea. Se están desarrollando varios otros agentes experimentales.
- Se han utilizado agentes orales locales para continuar la lubricación, pero con un éxito limitado.
- Se han utilizado agentes sistémicos, con éxito variable, que incluyen pilocarpina (Salagen®), 5 mg tres veces al día, o cevimilina (Evoxac®), 30 mg tres veces al día.
- La hidroxicloroquina (Plaquenil®), un antipalúdico, se ha utilizado para la fatiga y el dolor articular asociados con el SS primario y también para disminuir los niveles de algunos de los autoanticuerpos y las tasas de sedimentación.
- Se han utilizado corticoides sistémicos y/o agentes inmunosupresores (fármacos citotóxicos) para diversos síntomas extraglandulares del SS, tales como: vasculitis, afectación pulmonar, afectación renal. Sin embargo, los agentes citotóxicos deben usarse con mucho cuidado ya que pueden aumentar el riesgo de linfoma.
- No se ha demostrado que los agentes biológicos mejoran los signos y síntomas del SS en los estudios realizados hasta el momento.
Pronóstico del síndrome de Sjogren
El curso general de la enfermedad del síndrome de Sjogren puede variar de muy leve a bastante significativo. Los individuos con SS secundario parecen tener una enfermedad más leve, en comparación con aquellos con SS primario. Como se señaló anteriormente, las personas con SS primario parecen tener una mayor probabilidad de compromiso extraglandular.
El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano son extremadamente importantes para tratar de prevenir el daño a los órganos principales.
Aprender tanto como sea posible sobre el proceso de la enfermedad permitirá que las personas con enfermedades comúnmente asociadas sean conscientes de los problemas y síntomas.
El seguimiento de rutina con el médico es igualmente importante.
La Lupus Foundation of America quisiera agradecer a Stuart Kassan, MD, por proporcionar esta información.